多囊肾怎么治专家共识来了

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前言

常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)

俗称多囊肾，是导致成人肾衰竭最常见的遗传性疾病，发病率在1/到1/之间。ADPKD典型的表型特点是出现双侧大量肾脏囊肿，随着年龄增长囊肿不断扩大，压迫正常肾脏组织，导致至少50%的终末期肾脏病（ESKD）的风险。多囊肾是一个先天性遗传性疾病，目前尚无手段彻底根治这类疾病。目前所有对多囊肾治疗的措施都是围绕着降低肾囊肿囊内压力，减轻健存残余肾单位工作负荷展开，其目的就是降低进展至尿毒症的风险。

近期澳大利亚肾脏健康协会和澳大利亚和新西兰肾脏病协会共同制定的有关常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）的诊治指南。此部指南的制定有助于广大医务工作者及肾病患者客观分析病情，规范治疗及尿毒症的预防。

现将多囊肾的诊治指南解读如下：

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多囊肾的发展历程

在最初的30年里，ADPKD的症状相当隐匿。尽管有明显的囊性肾脏发育异常，但部分由于肾小球高滤过从而误认为肾功能还正常未受损。然而，一旦肾功能下降，就已经产生不可逆的损害了。因此，早期识别多囊肾非常重要，以便予以诸如严格控制血压降低心血管疾病发病率的治疗措施。指南推荐定期检查肾小球滤过率（eGFR）及尿白蛋白定量来监测肾功能，不推荐以肾脏B超或CT等影像学指标来判断病情变化，除非有其它临床原因需要重复进行这些检查（比如血尿、疼痛、发热）。

指南要求多囊肾患者严格控制钠的摄入量应保持在mmol/天（或每天2.3g钠或每天6g盐）或更少，适当控制蛋白质的摄入量，推荐饮食蛋白摄入量为（0.75~1.0g/kg/d），对饮水量无特殊限制。

药物治疗的目的在于降低总死亡率、降低心血管事件率、控制高血压及减少尿毒症的发病率。为此，指南建议常规使用降压药物使血压的靶目标值≤/80mmHg；并同时积极降脂治疗，保持脂质代谢稳定。

多囊肾的常用治疗手段

降低肾内压力：

血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）剂以及其受体拮抗剂（ARB）可以有效降压肾小球内高压的同时降低全身血压，有利于保护心、肾功能。对于早期肾脏疾病（eGFR60ml/min/1.73m2）的患者，可以将血压降至96/60~/75mmHg，而不是较高的/70~/80mmHg的靶目标，降压至这一靶目标可以减缓肾脏增大伴随肾脏总体积（TKV）扩张的速度，还可以减轻心脏增大的风险。

指南还认为近期进入临床使用的有血管加压素受体拮抗剂也许是在ADPKD的药物治疗领域最重要的成就了，有研究表明这类药物可以减慢了肾脏囊肿的生长速率，减缓了肾功能下降的速度并且减轻了慢性疼痛，确切疗效如何还有待进一步观察。