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英文还是中文的表现力更强大?在医学上,我感觉英文会更胜一筹,因为医学词汇都有特殊的词根词缀。比如在英文文章中,关于肾发育就会遇到下列词汇:agenesis,dysgenesis,aplasia,hypoplasia,dysplasia。然而当我们尝试把每一个词语翻译成中文时,就可能会发现中文似乎不够用了。多囊肾(polycystickidney)和多囊性发育不良肾(multicysticdysplastickidney),中文都是一个“多”,但英文里用的却是不同词根。

所以很多时候,很多人也都分不清楚:肾发育不全、肾发育不良,多囊肾,和多囊性肾发育不良。让喜欢溯本求源的孙医生来咬文嚼字理顺一下这些概念吧。(注:仅仅依照我的理解,而非标准翻译)

上图:Agenesis,一侧肾完全不存在,理解为“无形成”。Aplasia,一侧肾组织没有发育,理解为“无发育”。Hypoplasia,一侧肾脏小,理解为“发育不全”。这几种情况都可以归为:Dysgenesis,理解为“形成异常”。

假如两侧肾都是“无形成”(Agenesis)和/或“无发育”(Aplasia),那么这个人是不可能存活的。所以,临床上能见到的肾“无形成”(Agenesis)或“无发育”(Aplasia)只能发生在一侧肾,因此这两者也就成了“先天性独肾”(Congenitalsolitarykidney)的原因。

上图:普遍接受的观点是:在胚胎的发育过程中,若中肾管上未有输尿管牙长入后肾原基,就会造成一侧肾脏“无形成”(Agenesis)。这些患者,特别是女性,要注意一下有没有其它中肾管相关的畸形(比如子宫畸形)。

而肾“无发育”(Aplasia)的原因可能在于发育过程中受到了血供性问题等其它干扰,导致了肾组织的退化。

写到这里,忽然觉得这样的探究对临床是没有太大意义的,总之这两者都是没有肾脏可见(叫做:肾缺如),这些人的表现就是“独肾”。虽然天生缺了一个肾,但只要还有一个功能正常的肾,还是可以健健康康生活一辈子的。下面还是讨论一下可以见到肾脏但有异常的情况。

上图:Hypoplasia,肾“发育不全”,一侧肾脏小,但是还有微小的功能。

假如这样“发育不全”的肾脏没有合并其它的问题(比如高血压、输尿管梗阻、输尿管异位开口),可能终生也没有什么表现;如果有症状、有问题,功能上来讲又可有可无的话,切除之,也是解决问题的好办法。

除了“发育不全”(Hypoplasia),我们还经常会遇到另外一个词“发育不良”(Dysplasia)。在很多时间两者都是混用的,但孙医生是个喜欢钻牛角尖的人,凡事都希望明明白白。

严格地说,这两者都应该是病理学而非影像学概念。“发育不全”是指肾脏显著的肾单元数量不足,肾脏小于正常,但很可能还有正常的形状和一些功能。“发育不良”是指整个或部分肾脏的结构分化发育出现了问题,肾脏可以小于正常,也可以比正常肾脏大,分泌功能可减少或是没有功能。

上图:肾发育不良的病理,肾小球不但是稀少,而且形态与正常肾小球不同,间质增生,小管扩张

在胚胎的早期,肾脏形成的关键时期,如果发生了输尿管梗阻,就会影响到肾脏的发育,导致肾“发育不良”;而若输尿管梗阻发生在孕中晚期,过了胎儿肾脏形成的关键时期,就只会造成“肾积水”(哈,这是我当年的博士课题)。

上图:均是本人腹腔镜下手术切除的发育不良肾脏及其输尿管。肾脏均很小,有的有小囊泡,输尿管有不同程度的扩张。部分病例有输尿管异位开口。

这样的肾留着不但没有什么功能,而且往往还是祸患,所以没有什么好犹豫的,必须切除之。总有人问:医生,有没有什么药物可以促进肾脏的发育。我所知道的答案是:没有。希望以后会有,目前医学还没有期望的那么完美。

与前面那些偏小的肾发育不良不一样,我们来看一个大的肾发育不良:

上图:腹痛行超声检查发现右肾多囊,这张是MR片,可以看到右肾增大,多囊状(右肾无功能),左肾也明显增大,结构正常(左肾功能很好,左肾代偿性增大,一个肾肩负两个肾的工作)。

上图:是不是和这个多囊性发育不良肾的示意图一样

上图:这是腹腔镜手术切下来的右肾及输尿管,完全没有正常肾的实性感。为了便于将其从肚脐的小切口中取出,大的囊泡均已经被我切破了。所以标本比它在体内时已经小了很多。

上面这个肾就是多囊性发育不良肾(Multicysticdysplastickidney),归根结底还是属于肾发育不良,多囊性肾发育不良(Multicysticrenaldysplasia)。

顺便说一句,此类病人绝对适合腹腔镜切除,因为肾输尿管延续的长度很长,如果开放手术,一般要做两个切口才能从上到下分离肾和输尿管;而腹腔镜手术就容易很多,几个小洞搞定。

多囊性发育不良肾(Multicysticdysplastickidney)是不是多囊肾(Polycystickidney)?不是的!是完全不同的疾病。

我们注意到,虽然都是“多”,但是英文用的前缀是不同的,POLY-显然比MULTI-更多,在有机化学中poly-好像是翻译成“聚”。看个多囊肾的图片,见下图。

上图:多囊肾。AB是常染色体显性遗传多囊肾,囊肿表面突起且大。C是常染色体隐性遗传多囊肾,囊肿小,有很密集的与皮质相垂直的管道。

对于多囊肾,小儿外科医生所能做的工作很有限。只是经常有人把多囊性发育不良肾误作多囊肾,所以我粗略科普一下。

多囊肾大多以双侧肾起病为特征,当然也有人是先在一侧显现而进展到双侧的。常染色体显性遗传和隐形遗传的多囊肾都是肾衰竭的原因,但又各自不同。

先看看遗传方式,发现肾内多囊的,必须要追究一下家族史。

上两图:常染色体显性遗传,父或母一个是患者,其子女有50%的患者。

上图:常染色体隐性遗传,父或母都是携带者,其子女有25%的患者,50%携带者,25%正常。

上图:多囊肾已知与这些基因有关。PKD3别人还在研究之中。

上图:PKD蛋白位于小管内皮细胞纤毛上,其异常导致了小管细胞极性的丧失

上图:多囊肾还常会伴发多囊肝。

常染色体显性遗传多囊肾,发病率千分之一,既往也被称为成人型,是最常见的肾脏囊性病变,且进行性发展,直到三四十岁才可能出现被发现的肾功能恶化。病程差别比较大,多在60岁后出现肾衰竭等并发症。

常染色体隐性遗传多囊肾,发病率两万分之一,既往也被称为婴儿型,可以是先天性的,也可以出现在儿童时期任何年龄,最经常是在出生后几周被发现,新生儿期有较高死亡率(30%),几乎所有病例都会出现高血压,进展也迅速,预期寿命短。

上图:最后来看看这张图,是不是感觉可以分清楚了?

我曾在同济读过书。

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孙俊杰

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