多囊肝又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。以下是关于“多囊肝的诊断检查”的介绍。

实验室检查

囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×109/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及 BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。

影像学检查

B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。

临床上对于年逾30岁,外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

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